Título

TÍTULO: CONDUTA TERAPÊUTICA EM TUMOR DE CÉLULAS EPITELIÓIDES PERIVASCULARES (PECOMA) IRRESSECÁVEL: RELATO DE CASO.

Fundamentação/Introdução

PEComa é um tipo raro de neoplasia que afeta predominantemente mulheres jovens e pode acometer diversos sítios anatômicos. Seu diagnóstico diferencial pré-operatório radiológico é desafiador, tornando imprescindível a investigação anátomo-patológica, que, além de diagnóstica, classifica o risco desta doença. O tratamento padrão é cirúrgico, porém quando este não é possível, não há melhor conduta definida na literatura.

Objetivos

Relatar caso de paciente com diagnóstico de PEComa intrabdominal irressecável tratada clinicamente.

Delineamento e Métodos

As informações foram obtidas por meio de revisão do prontuário, entrevista com a paciente, registro fotográfico dos métodos diagnósticos aos quais o paciente foi submetido e revisão da literatura.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

MPF, 61 anos, sexo feminino, apresentava queixa de empachamento e desconforto respiratório progressivos há cerca de 01 mês. Ao exame físico, evidenciou-se massa epigástrica de consistência pétrea, grande volume e limites imprecisos. Tomografia computadorizada de abdome superior demonstrou massa heterogênea de 17x13cm, sem plano de clivagem com pâncreas e fígado. A biópsia da lesão diagnosticou neoplasia maligna com diferenciação para células epitelióides perivasculares (PEComa maligno) de alto risco. Dada à irressecabilidade da lesão, iniciamos tratamento com quimioterapia sistêmica com intenção inicialmente neoadjuvante baseada em antraciclina, obtendo-se resposta clínica satisfatória e doença estável radiologicamente, segundo RECIST. À despeito do alto risco, paciente se manteve estável clínica e radiologicamente durante quatro meses, quando então evoluiu com perda ponderal, dispnéia, empachamento e clara progressão radiológica. Iniciamos radioterapia com intuito de controle local seguida de nova tentativa de quimioterapia baseada em taxano, ambas sem resposta, com clara progressão da doença e perda progressiva de status performance em vigência dos tratamentos. Iniciamos, portanto, cuidados de suporte paliativo exclusivos a partir do décimo quarto mês após diagnóstico inicial e paciente evoluiu a óbito ao final do décimo quinto mês.

Conclusões/Considerações Finais

Descrevemos caso de PEComa irressecável com resposta clínica satisfatória inicialmente com quimioterapia baseada em antracíclico, que evoluiu posteriormente com progressão rápida e incontrolável de doença a despeito de outras tentativas de tratamento paliativo, o que enfatiza a necessidade de padronização do tratamento desta doença a fim de obtermos melhores desfechos para estes pacientes.