Título

DERMATOMIOSITE EM PACIENTE ADULTO JOVEM: RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

INTRODUÇÃO: Dermatomiosite é uma miopatia inflamatória idiopática, caracterizada pela fraqueza muscular proximal simétrica e progressiva dos membros, além de alterações cutâneas típicas. O sexo feminino é o mais afetado e a idade média de diagnóstico é 40 anos.

Objetivos

OBJETIVO: Relatar caso de paciente adulto jovem com dermatomiosite além de uma revisão de literatura com foco no reconhecimento dos principais achados clínicos e epidemiologia da doença.

Delineamento e Métodos

MÉTODO: Informações obtidas em prontuário e revisão da literatura.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

RELATO DE CASO
Paciente feminino, 21 anos, há 6 meses deu início a quadro de dor em região cervical bilateral, de intensidade moderada, com irradiação para o dorso que evoluiu com paresia para abdução de membros superiores associado a disfagia e perda ponderal progressiva de aproximadamente 9kg neste período. Apresentava cianose periférica de variável intensidade em apenas algumas polpas digitais dos quirodáctilos e pododáctilos, mais intensa em hálux direito, bem como eritema pouco intenso nas articulações metacarpo-falangeanas. Também apontou o aparecimento de pequenas manchas acastanhadas na região do colo e mama esquerda. Ao exame físico, pálpebras superiores eritematosas/violáceas (heliótropo), sudorese perceptível em mãos e pés, bem como baixa temperatura cutânea nesses locais, presença de manchas eritematosas em região de colo (sinal de “xale”). Paresia proximal e simétrica das cinturas pélvica e escapular e da musculatura cervical (grau IV), dificuldade para abduzir membros superiores com predomínio à esquerda.
Sorologias FAN, anti-SCL-70, anti-Sm, anti-RO e anti-LA todas não reagentes;
CPK: 658,0 U/L; Aldolase: 14,3 U/L; CK-MB: 52,0 U/L; TGO:34,0 U/L; TGP:36,0 U/L; DHL: 1.256,0 U/L; Biópsia de músculo deltóide: imagem microscópica consistente com a impressão clínica de Dermatomiosite; RX de Tórax sem alterações.

Conclusões/Considerações Finais

CONCLUSÃO: Na dermatomiosite existem manifestações cutâneas (heliótropo, pápulas de Gottron, úlceras, rash facial, sinal do “V” do decote, sinal de “xale”, calcinose e vasculite) e sistêmicas, sendo mais comuns lesões em áreas fotoexpostas, fraqueza muscular proximal, alterações da musculatura respiratória e disfagia. Além destas alterações, para diagnóstico da doença, pode ser realizada biópsia cutânea ou muscular, eletroneuromiografia e dosagem de enzimas musculares séricas. Apresenta dois picos de incidência: 5 a 14 anos (Dermatomiosite Juvenil) e 45 a 65 anos, sendo o caso relatado uma apresentação fora do comum.

Palavras-chave

dermatomiosite; miopatia inflamatória; heliótropo; sinal de "xale