Título

Hemofilia A adquirida idiopática: um relato de caso

Fundamentação/Introdução

Hemofilia A adquirida é um distúrbio raro, causada por auto-anticorpos contra o fator VIII (FVIII), com incidência de 1,5/milhão de habitantes/ano. Pode estar associada a neoplasias, puerpério, doenças autoimunes, exposição a drogas ou, em 50% dos casos, ter causa idiopática. O quadro se caracteriza por hemorragias graves, sem história pessoal ou familiar prévia de coagulopatias, contagem de plaquetas normal, tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA) prolongado, sem correção após mistura com plasma normal, além da atividade do fator VIII diminuída e presença do inibidor contra o fator VIII.

Objetivos

Relatar um caso clínico de hemofilia A adquirida idiopática.

Delineamento e Métodos

Estudo observacional, descritivo, sob a forma de relato de caso. As informações contidas foram obtidas através de prontuário médico.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

G. M, 68 anos, história pregressa de amputação de pododáctilo há 4 anos decorrente da diabetes mellitus, sem intercorrências hemorrágicas. Há alguns meses, iniciou com sangramento prolongado após pequenos cortes e episódio de hemorragia grave após drenagem de abscesso, necessitando de transfusão de 4 unidades de concentrado de hemácias (CH). Não há relato familiar de coagulopatia e a investigação complementar descartou hepatopatia crônica e lúpus eritematoso sistêmico. No laboratório, contagem plaquetária normal, TP: 11,3”, D/N: 1,03, TTPA: 112”, D/N: 4,45. Após mescla com plasma normal, D: 69,2'', D/N: 2,79, fibrinogênio: 392, dosagem de FVIII: 0,2%, Fator IX: 0,6%, Fator XI: 5,5%, Fator X: 76%, FVII: 60%. Inibidor do FVIII: 1.024,00 UI/ml e inibidor do Fator IX: 28,8 UI/ml. Através dos dados, concluiu-se ser um caso de hemofilia A adquirida idiopática. Cerca de um ano após o diagnóstico, o paciente apresentou extenso hematoma em sítio de punção intra-muscular para vacinação, evoluindo com anemia intensa, piora da coagulopatia, instabilidade hemodinâmica e óbito após 24 horas da internação hospitalar.

Conclusões/Considerações Finais

A hemofilia A adquirida é um condição extremamente rara, caracterizada por coagulopatia, devido a altos títulos de auto-anticorpo com ação inibitória sobre o fator VIII da coagulação e interferência na dosagem dos demais fatores.

Palavras-chave

hemofilia, adquirida, idiopática.