Título

Síndrome de POEMS: relato de caso

Fundamentação/Introdução

A síndrome de POEMS é um distúrbio sistêmico de causa desconhecida, considerado uma discrasias de plasmócitos. É uma síndrome rara, a maioria dos casos ocorre entre a quarta e quinta década de vida, acometem ambos os sexos, embora, 75% dos casos sejam do sexo masculino.

Objetivos

o objetivo deste estudo é relatar um caso de síndrome de POEMS.

Delineamento e Métodos

Relato de Caso

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

Paciente, masculino, 56 anos, natural de Cruzeiro do Sul/AC, encaminhado para acompanhamento com especialista com diagnostico prévio de Mieloma Múltiplo. Apresentando história de dois anos de evolução, com febre diária e parestesia em membros inferiores. Há um ano com aumento de volume abdominal e há três meses evoluindo com anorexia e perda de peso. Realizado mielograma e biópsia de medula óssea com infiltrado plasmocitário. O exame físico detectou-se hepatomegalia, esplenomegalia grau IV e telangiectasias. Solicitados, exames de imagem, eletroneuromiografia, e exames laboratoriais. Imunohistoquímica de BMO confirmando infiltração plasmocitária monoclonal. A imunofixação com pico monoclonal IgG e demais exames com elevação de escórias nitrogenadas. A Eletroneuromiografia com polineuropatia sensitivo-motora com padrão mielínico-axonal difuso nos quatro membros. Radiografia de esqueleto evidenciando lesões líticas disseminadas e algumas lesões tipo escleróticas, Ultrassonografia com hepatoesplenomegalia sem hipertensão porta. Sorologias para hepatites e HIV negativas. Iniciado pamidronato, dexametasona e terapia de substituição renal. Após cinco dias de tratamento paciente evoluiu com sepse de foco pulmonar, revertida com antibioticoterapia. Um mês depois, paciente apresenta dor em hipocôndrio esquerdo, administrado quimioterapia com ciclofosfamida em dose reduzida, apresentando diminuição de esplenomegalia e controle de dor. Após três semanas, paciente da entrada com quadro de choque séptico e pancitopenia importante, sendo iniciada terapia de suporte e evoluindo a óbito.

Conclusões/Considerações Finais

A síndrome de POEMS é uma discrasia plasmocitária rara, de evolução indolente e com sobrevida longa. Esse caso ilustra a patologia, com particularidades como a insuficiência renal dialítica e lesões líticas. O prognóstico desfavorável ocorre quando há sobrecarga de volume e baqueteamento digital, sendo o primeiro presente neste caso. O relato acima é importante por se tratar de doença pouco prevalente, com características raras ao diagnostico.